治療法

胆道閉鎖症は外科的手段によって閉塞状態を取り除き胆汁を腸に流すことが必要です。
わが国においては、肝臓と腸を直接結び付ける葛西手術という手術方法が広く採用され主要な治療法となり、この手術によって多く患児の黄疸が消失し救命されるようになりました。しかし、葛西手術でも黄疸が消えず症状が進行する場合は、最終的には肝臓移植が必要となります。

肝臓移植には脳死肝移植と生体部分肝移植があります。1997年臓器移植法の制定により脳死移植がわが国においても行なわれるようになりました。近年、徐々に臓器提供者が増えている傾向ではありますが、諸外国と比較しても格段に少ない状況です。
臓器提供者数は2024 年 12 月現在で 1158 例行われています。
2022年末までに脳死肝移植が801例、心停止後の肝移植が3例行なわれています。
一方の生体部分肝移植は、2022年末までで10,457例に上っています。
（ともに、日本肝移植学会の年間報告より）

わが国では9,000人から10,000人に一人が発症するといわれています。肝硬変が進むなどQOLが著しく低下した場合は、最終的に生体肝臓移植や脳死肝臓移植が必要になります。