この病気は新生児および乳児の肝臓と十二指腸との間にある胆管が何らかの原因で内腔が閉塞している病気です。

肝臓は身体のなかの代謝を司る臓器ですが、同時に胆汁を作り、胆道を通じて十二指腸に排泄します。この胆道が詰まっていれば胆汁は肝臓の中にたまってしまい肝細胞を壊し、またビリルビンが血液の中にまわって黄疸が見られるようになります。

わが国では9,000人から10,000人に一人が発症するといわれています。肝硬変が進むなどQOLが著しく低下した場合は、最終的に生体肝臓移植や脳死肝臓移植が必要になります。

病気の原因

大部分が、一旦は完成された胆道がなんらかの原因によってつまってしまうものと考えられています。原因はまだよく分かっていませんが、何かのウイルス感染によるものがかなりあるのではないかと考えられていますが、これもまだ確定しているわけではありません。

また、胆道閉鎖症の発生に遺伝的な因子が関与している可能性はほとんどないと思われています。